Склеродермия является одним из распространенных аутоиммунных заболеваний. Данная патология поражает кожу и костно-мышечную систему. Тяжелые формы болезни могут привести к инвалидности.
Что такое склеродермия
Склеродерма, или дерматосклероз, — это аутоиммунная ревматологическая патология, поражающая соединительную ткань. На коже образуются грубые фиброзные волокна (рубцы). Склеротические изменения могут затрагивать и внутренние органы (системная склеродермия).
Эта патология обусловлена нарушением работы иммунной системы. Как и при других аутоиммунных заболеваниях, защитные клетки атакуют собственный организм. Нарушается капиллярная микроциркуляция, происходит истончение и огрубение кожных покровов, стенок кровеносных сосудов, костной ткани.
Причины и распространенность заболевания
Причины появления склеродермии не до конца изучены. Считается, что существует генетическая предрасположенность к заболеванию. Спровоцировать его развитие могут все факторы, которые ослабляют защитные функции организма. Снижение иммунитета вызывают вирусные заболевания (ОРВИ, ОРЗ), резкие перепады температуры, большие физические или эмоциональные нагрузки, травмы, гормональный сбой.
К другим причинам относятся:
- Нарушение работы эндокринной системы.
- Неправильное переливание крови.
- Побочное действие лекарственных препаратов или химиотерапии.
- Заражение ретровирусом (цитомегаловирусом).
Системная склеродермия распространена в городах с развитой промышленностью и неблагоприятной экологической обстановкой из-за большого количества промышленной пыли и продуктов нефтепереработки. Согласно статистике, на 1 млн человек приходится от 5 до 20 больных. Данная патология чаще встречается у женщин 30-50 лет. У мужчин склеродерма возникает в 6 раз реже.
Виды патологии и их характерные признаки
Различают системную и очаговую склеродермию. Очаговую форму также называют локализованной или ограниченной. Она имеет 3 фазы развития. Первая фаза (эритема) характеризуется появлением бледно-розовых пятен на коже. Во второй фазе (склероз) на месте пятна образуется сильный отек. Затем появляется фиброзная атрофичная ткань (рубец).
Существует несколько разновидностей очаговой (ограниченной) формы:
- Бляшечная. Пятна имеют круглую или овальную форму и локализуются на любой части тела.
- Линейная. Называется также полосовидной формой. Длинные пятна возникают на лбу и конечностях.
- Пятнистая. Эта форма склеродермии по симптомам напоминает бляшечную. Отличается тем, что бляшки появляются группами и могут соединяться друг с другом.
- Поверхностная. Склеротические пятна локализуются на спине и бедрах. Цвет поражений разный. Центр пятен может западать относительно уровня кожи.
Системная, или генерализованная, форма является самой тяжелой. Она поражает сначала лицо и руки, а затем распространяется по всему телу. Системный склероз затрагивает внутренние органы (ЖКТ, сердце, легкие, почки). Появляются сильные боли в суставах и мышцах, слабость, снижение аппетита. Болезнь может сопровождаться анемией и синдромом Рейно (повреждение сосудов).
Склеродермия постоянно прогрессирует. Практически вся кожа становится гладкой и натянутой, нарушается пигментация. Из-за плотного прилегания кожи к костям исчезает мимика. Полностью вылечить системный склероз невозможно, но правильно подобранная терапия может замедлить развитие патологии и предотвратить сердечно-сосудистые осложнения.
Диагностика и лечение
При очаговой склеродермии диагностику проводят, основываясь на жалобах больного и клинической картине. Для определения генерализованной формы заболевания могут назначаться следующие обследования:
Лечение склеродермии может быть консервативным и хирургическим. Хирургическое вмешательство применяется крайне редко (при нарушении подвижности частей тела). При операции проводят иссечение поврежденных тканей.
Консервативное лечение заключается в применении медикаментов наружно (местная терапия) или внутрь (системная терапия). Местно назначают мази, которые оказывают противовоспалительное действие и замедляют синтез коллагена (Ретинол, Актовегин, Солкосерил).
Для приема внутрь назначают следующие группы препаратов:
Целью сосудистой терапии является устранение синдрома Рейно, разжижение крови, предотвращение тромбозов и других сердечно-сосудистых осложнений.
Назначают блокаторы кальциевых каналов: Нифедипин, Верапамил, Исрадипин, Амлодипин, Дилтиазем, Флунаризин, Циннаризин. При непереносимости этих средств назначают блокаторы альфа-адренорецепторов. Популярными препаратами считаются Ницерголин, Празозин, Дигидроэрготамин.
Для разжижения крови принимают антиагреганты и антикоагулянты (Тиклопидин, Дипиридамол, Аспирин и Варфарин).
С целью устранения мышечных и суставных болей, высокой температуры используют средства НПВС (нестероидные противовоспалительные). К таким относятся Диклофенак, Пироксикам, Кетопрофен, Нимесулид, Ибупрофен.
Антифиброзные средства позволяют снизить выработку коллагена и предотвратить фиброз. Таким действием обладает D-пеницилламин и его аналоги (Артамин, Купренил).
Глюкокортикостероиды применяются на поздних стадиях заболевания. В большинстве случаев назначают Преднизолон длительными курсами.
Прием антибиотиков необходим при поражении кишечника. Используются препараты пенициллинового ряда (Пенициллин, Ампициллин, Оксациллин).
К немедикаментозным методам лечения можно отнести:
Больным запрещается длительное пребывание на солнце или морозе, курение, употребление кофе и алкоголя. Рекомендуется следовать правилам правильного питания и употреблять большое количество воды.
Прогноз и профилактика
При этом заболевании прогноз неблагоприятный. Он сильно зависит от формы патологии. Лечение системной склеродермии лишь останавливает появление новых фиброзных образований. Полностью избавиться от них невозможно.
Правильная терапия способна предотвратить развитие таких осложнений, как:
- Хронические заболевания органов ЖКТ.
- Тромбозы.
- Сердечная недостаточность.
- Фиброз легких.
- Почечный склеродермический криз (тяжелое поражение почек).
Профилактика склеродермии заключается в своевременном лечении хронических заболеваний, правильном питании и здоровом образе жизни. Рекомендуется избегать резких перепадов температур, контактов с токсическими веществами, высоких нагрузок, УФ-излучения.