Лимфолейкоз — онкологическое заболевание органов кроветворения, при котором наблюдается перерождение и быстрое размножение лимфоцитов. Они накапливаются в костном мозге, лимфатических узлах и селезенке, и по мере течения болезни последствия могут доходить до тяжелых анемий, нарушений свертываемости крови и других опасных состояний.
Острая форма лимфолейкоза чаще всего наблюдается у детей, хроническая — у мужчин старше 50 лет.
Причины развития лимфолейкоза
Точных причин, по которым развивается хронический лимфолейкоз, не выявлено. Подтверждена лишь наследственная предрасположенность к заболеваниям кроветворной системы. Факторы, предположительно повышающие вероятность развития ХЛЛ, таковы:
врожденные генетические патологии;радиационное облучение, особенно высокие дозы;попадание в организм ядовитых химических веществ и их паров: лакокрасочных изделий, бензина и т.п.;болезни иммунной системы;прием некоторых лекарств, особенно самолечение;некоторые виды вирусов;инфекции ЖКТ;сильные психоэмоциональные перегрузки как однократные, так и часто повторяющиеся;хронический лимфолейкоз или сходные заболевания в семейном анамнезе.
Симптомы заболевания
Клиническая картина острой формы болезни отличается от хронической скоростью нарастания симптоматики и яркостью ее проявлений. Так, острый лимфолейкоз характеризуется общей слабостью, повышением температуры без видимых причин, отсутствием аппетита и, соответственно, снижением массы тела. Затем развивается анемия с выраженной бледностью кожи, появляется боль в животе, непродуктивный кашель, иногда одышка, присоединяется ломота в костях позвоночника и конечностей.
По мере развития болезни нарастают симптомы общей интоксикации: от тошноты, головной боли и расстройств пищеварения до тахикардии и нарушений в нервной системе. Увеличиваются лимфоузлы: чаще всего периферийные, реже — медиастинальные. Почти в половине случаев возникают мелкие подкожные кровоизлияния, обусловленные снижением свертываемости крови из-за недостатка тромбоцитов.
Лимфолейкоз хронический может долгое время совсем не проявляться, т.к. состав крови в этом случае меняется медленно. Часто болезнь обнаруживают случайно, когда человек сдает анализ крови в ходе планового обследования или при обращении к врачу по другому поводу.
Первое, что может заметить больной, — увеличение некоторых лимфоузлов без болевых ощущений при нажатии. Это начальная стадия болезни, при которой явных нарушений кроветворения еще нет: незначительный лейкоцитоз не демонстрирует быстрого прогресса.
По мере развития лимфолейкоза симптомы, отмечаемые больными, таковы:
существенное увеличение нескольких лимфоузлов;потеря массы тела, снижение аппетита;общая слабость, утомляемость, сильная потливость;одышка, особенно при физических нагрузках;сбои в иммунной системе, проявляющиеся восприимчивостью к различным инфекциям и участившимися аллергическими реакциями;чувство дискомфорта, тяжести в верхней части живота — следствие увеличения селезенки, иногда и печени;анемия — из-за снижения выработки красных кровяных телец;тромбоцитопения — дефицит тромбоцитов в крови.
Показатели анализа крови при патологии
Общий анализ крови назначают практически любому человеку, обратившемуся за медицинской помощью, независимо от предъявляемых жалоб. Диагностика лимфолейкоза по анализу крови, показатели которого дают внятную клиническую картину, имеет высокую точность, хотя для окончательного решения понадобятся и другие исследования.
Первое, на что врач обращает внимание, — количество лимфоцитов. Нормальные значения этого показателя — от 17 до 37%. Если он отличается от нормы, определяют лейкоцитарную формулу, т.е. количественное соотношение видов этих клеток в мазке крови. На этом этапе выявляется наличие атипичных, незрелых клеток, т.к. на вид они отличаются от здоровых.
При острой форме болезни в крови обнаруживаются и лимфобласты, и зрелые клетки, и другие промежуточные их формы. Хронический лимфолейкоз определяют показатели, характерные для этой формы заболевания: отсутствие бластов на фоне наличия фрагментов разрушенных зрелых лимфоцитов, т.н. теней Боткина-Гумпрехта. Их количество показывает интенсивность разрушения лимфоцитов.
Эритроциты и тромбоциты при любой форме лейкоза почти всегда снижены по отношению к норме. На начальных стадиях их количество остается прежним, но по мере развития болезни и нарушений в системе кроветворения снижается выработка этих видов клеток.
После общего анализа выполняется биохимическое исследование крови. Прогрессирующий лимфолейкоз отражается в этом анализе как снижение уровня белка в плазме и концентрации иммуноглобулинов в сыворотке. На состоянии больного особенно отражается второй фактор: дефицит иммуноглобулинов означает снижение сопротивляемости организма возбудителям инфекций.
Если болезнь на момент исследования уже поразила печень, биохимия крови может показать изменения печеночных проб:
содержание ферментов АЛТ и АСТ говорит о степени повреждения гепатоцитов;ферменты ГГТ и ЩФ указывают на наличие или отсутствие застоев желчи;по уровню билирубина можно оценить функции синтеза, выполняемые печенью.
Выраженность показателей анализов крови во многом зависит от формы и степени лимфолейкоза и не означает однозначного диагноза. Для уточнения специалист должен учитывать не только отдельные показатели, но и соотношение их друг с другом, а после этого назначить еще ряд специфических анализов.
Подходы в лечении лимфолейкоза
При остром лимфолейкозе крайне важно вовремя начать лечение. При отсутствии своевременной реакции летальный исход практически предопределен, в то время как надлежащая терапия дает около 80% вероятности излечения. Назначается химиотерапия, радиотерапия, некоторым требуется пересадка костного мозга. Все процедуры выполняются только в стационаре. Консервативное лечение острой формы может растянуться на несколько лет.
Хронический лимфолейкоз может требовать разного подхода к лечению: это зависит от тяжести течения болезни, ее стадии, состояния пациента, его желания и т.д. В современной терапии ХЛЛ применяют такие методы:
- Химиотерапия. Еще недавно для этого использовался Хлорбутин, сейчас же появилась группа препаратов — т.н. аналоги пурина (Флудара и т.п.), эффективность которых уже доказана.Биоиммунотерапия. Принцип — выборочное уничтожение опухолевых клеток с помощью моноклональных антител.Лучевая терапия. Применяется местно наряду с другими методами при обнаружении объемной опухоли.Трансплантация стволовых клеток в сочетании с высокодозированной химиотерапией. Применяется, если другие методы не приносят ожидаемого эффекта.Спленэктомия — удаление селезенки, показанное при сильном увеличении этого органа.
Прогнозы на выздоровление
Хронический лимфолейкоз считается неизлечимым заболеванием, но, несмотря на это, при отсутствии агрессивного развития болезни прогнозы относительно благоприятны для большинства пациентов. Начальная стадия может длиться много лет, а правильное лечение на следующих этапах развития ХЛЛ в большинстве случаев приводит к ремиссии.
Резкий прогресс болезни, приводящий к смерти пациента в течение 2-3 лет после постановки диагноза, наблюдается примерно у 15% больных. В остальных случаях болезнь долго остается в медленно прогрессирующей стадии, и даже после перехода в терминальную пациент живет еще около 10 лет.
Источник